Daha önce yaşayanı olmayan 23 yaşındaki anne 34. gebelik haftasında dışarıdan intrakranial kitle tanısı ile sevkedildi.
Gerçekten de fetal beyin dokusu içinde supratentoryal yerleşimli 21x17 mm ‘lik kitle saptandı. Doppler inceleme yapıldığında türbülan vasküler akım izlendi ve Galen veni anevrizması tanısı koyuldu.
Ek olarak fetuste kardiyomegali mevcuttu. Bu, anevrizmanın neden olduğu hiperdinamik sirkülasyona bağlandı.
Termde sezaryen ile doğurtulan ve postnatal embolizasyon planlanan fetus, doğumdan kısa süre sonra işlem yapılamadan kalp yetmezliği ile kaybedildi.
GALEN VENİ ANEVRİZMASI – ÖZET:
Tanım:
Galen veni ön ve orta beynin venzö drenajını sağlar. Anevrizması aslında bir arterio-venöz malformasyondur. Klinikte mortalite riskini en çok arttıran durum da yine arteriovenöz şantlara bağlı hiperdinamik kalp yetmezliğidir.
Sıklık:
Tam insidans bilinemiyor, nadir bir anomali
Tanı:
Ultrasonografide serebral hemisferlerin altında orta hatta kistik ve Dopplerde akım veren kitle. MR istenip tanı doğrulanabilir.
Eşlik eden diğer anomaliler:
Hidrosefali ve non-immün hidrops eşlik edebilir
Ayırıcı tanı:
•Arachnoid kist
•Porencephalic kist
•Choroid plexus kisti
•Choroid papilloma
•Teratoma
•Konjenital dural arteriovenöz fistül
Tedavi:
Postnatal dönemde umbilikal kord kateteri ile fistülün embolize edilmesi. Yine de mortalite yüksek.
Gebelik yönetimi:
Kalp yetmezliği ve hidrosefali gelişimi açısından takip edilir.
Ağır kalp yetmezliği olan olgularda terme ulaştı ise elektif bir sezaryen ile doğum ve hemen doğum sırasında umbilikal kord kateterizasyonu gerekir. Nöroradyoloji bilimdalının olduğu bir merkezde doğum planlanmalıdır.
Kalp yetmezliği yoksa doğum vajinal yolla yaptırılıp postnatal 1-2 ay içerisinde kateterizasyon ve embolizasyon uygulanır.
Sonuç: Kranial kitlesi olan tüm fetuslarda basit bir renkli akım incelemesi ile tanıyı koyup hastayı bilgilendirebilirsiniz.
Hiç yorum yok:
Yorum Gönder